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应该如何治疗吉特林综合征

2022-02-11

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预防

1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

鉴别

吉特林综合征的病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别,是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗,导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状,绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%~25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病,以后每年约以10%的比例增加。发病后在1~5年内死亡,少数病儿可存活9年或更长。

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